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br/>      布鲁希纳没有因为这些质疑和批评声而退缩,在家人和同事们的支持下,他短暂休整后就继续投入到研究当中。
      1983年,布鲁希纳的课题组终于发现了朊病毒对应的蛋白质(prionprotein,prp);1984年,编码这些蛋白的氨基酸序列得到确认;紧接着,编码朊病毒蛋白的基因被成功克隆;到了90年代初,布鲁希纳与合作者共同解析出朊病毒的蛋白结构……
      一个个鼓舞人心的进展,让布鲁希纳的理论更加坚实。随着研究的不断深入,困扰人们数十年之久的“神秘病原”,终于揭下它的面纱,给大家看了个“正脸”。
      布鲁希纳获得1997年的诺贝尔生理或医学奖
      自此,羊瘙痒病、库鲁病、克雅氏病、疯牛病等传染性海绵状脑病的幕后黑手被真正揪到了台前,布鲁希纳也因为发现朊病毒及其致病机理,荣获1997年的诺贝尔生理学或医学奖。
      “丧尸”病原,无处不在又满身谜团
      直到布鲁希纳将朊病毒真身捉拿归案,人们才恍然大悟:难怪之前这么久都无法找到病原,它们本质上就是宿主自己的蛋白质!好个“不识庐山真面目,只缘身在此山中”……
      这种蛋白主要分布在动物的神经细胞中。正常状态下的prp蛋白(即prpc)人畜无害,是细胞工厂中平凡的员工,默默执行着自己的日常工作,下岗后可被蛋白酶降解清除。
      朊病毒的传播大多数为自发性,少数的可以通过人传人的方式进行传播
      然而在某些情况下,这个蛋白会从富含α螺旋的结构,向着富含β折叠的另一种结构(prpsc,是prpc的天然同分异构体)转化,朊病毒就诞生了。
      朊病毒的增殖方式非常特别。虽然不能自我复制,但每一个朊病毒都像是一个“丧尸王”,碰到prpc正常蛋白就咬上一口,把它转化成新的“丧尸”,形成连锁反应。这群错误折叠的丧尸蛋白质,会像带磁性的乐高部件那样互相吸引,严丝合缝链接在一起,越聚越多,并四处扩散。不堪重负的神经细胞一个接一个坏死,动物也渐渐丧失心智,无法控制自己的身体,最终痴呆死亡。

第219章 39[2/2页]